患者男,18岁。右大腿上段疼痛3个月起初为间歇性跳痛,逐渐加重转为持续性疼痛伴深部放射痛10余天,休息不能缓解,自服阿司匹林有效。X光片显示股骨上段前内侧见一约0.6cm×1.8cm椭圆低密度影,边缘略硬化,侧位片局部见层状骨膜反应。CT扫描轴位骨髓腔近侧皮质处见圆形低密度瘤巢,其内见结节样钙化呈“牛眼征”,后侧见骨膜反应。病理切片示骨小梁不规则,核心由骨母细胞、骨样组织和编织骨形成,小梁间纤维组织增生,符合骨样骨瘤。骨样骨瘤占原

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骨肿瘤(一)

WHO分类

第七节 骨肿瘤

骨源性肿瘤:

一、成骨性肿瘤

良性骨瘤骨样骨瘤

1.骨样骨瘤–x线平片首选

中间型骨母细胞瘤

(1)临床表现特点:夜间加重、服用水杨酸类药物可缓解疼痛

恶性低级别中心型骨肉瘤普通型骨肉瘤毛细血管扩张型骨肉瘤小细胞骨肉瘤继发性骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高级别表面骨肉瘤

(2)病理学特点:癌巢+成熟骨

骨瘤

(3)影像学表现:按肿瘤部位在X线上可分为皮质型、松质型和骨膜下型表现为偏心性的骨破坏区及周围不同程度的反应性骨硬化。(骨破坏区+硬化边)

良性肿瘤起源于骨表面,由密实骨构成主要累及膜化骨,比如颅面骨和鼻窦多无症状一般边界清楚,密度均匀

2.骨母细胞瘤

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(1)病理学特征:成骨样组织和编织骨

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(2)影像学表现:膨胀性中心性边界清楚内部有钙化特别是椎体附件的病灶首先应该想到此病

骨样骨瘤良性肿瘤常见于儿童和青少年,20岁以下多见多见于长骨,亦可见于脊柱附件疼痛,夜间加重,非甾体类抗炎药可缓解影像表现:

3.骨肉瘤–碱性磷酸酶明显升高

透亮瘤巢,内可见钙化周围反应性骨质硬化以及骨膜反应,可掩盖瘤巢周围组织水肿

(1)病理:肿瘤切面呈多彩性

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(2)影像学表现:骨质破坏、肿瘤骨(云絮状、斑块状、针状)、软组织肿块、骨膜新生骨和codman三角

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(3)分类:①硬化型②溶骨型③混合型

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二、成软骨性肿瘤

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1.骨软骨瘤–最常见的骨肿瘤

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(1)组织学镜下观由内到外:骨性基底、软骨帽和纤维包膜。

骨母细胞瘤中间型肿瘤主要见于10-30岁多见于脊椎附件,四肢骨多见于股骨和胫骨与骨样骨瘤症状类似,非甾体类抗炎药多不能缓解影像表现:

(2)影像学表现:x线典型表现:长骨干骺端的带蒂或宽基底,背离关节生长,内有与起源骨相连续的皮质和小梁结构的突起。当软骨钙化时可出现环形钙化影。

溶骨性病灶,边界清楚,多有骨膜成骨形成骨壳病灶大于2cm,多为3-10cm病灶内部可见程度不同的矿化周围可见骨质硬化水肿

MRI显示软骨帽厚度大于两厘米,则提示恶变。

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2.软骨瘤

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(1)分类:单发性软骨瘤和多发性软骨瘤。

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(2)单发性软骨瘤多见于骨干髓腔(中心性生长)和干骺(偏心性生长)。

普通型骨肉瘤恶性肿瘤发病年龄双高峰(10-14岁,40岁以上)多见于四肢长骨(尤其是股骨远端、胫骨近端、肱骨近端),多位于干骺端症状多为疼痛,多深在、渐进性,后可触及痛性肿块;局部可有肿胀、关节活动受限、皮温高、表浅静脉扩张影像表现:

(3)ollier病:伴有软骨发育障碍和肢体畸形的多发性软骨瘤。

多为成骨/溶骨混合型,多表现为骨质破坏+软组织肿块多偏心可见肿瘤成骨,典型的呈现云絮状、片状、团状,主要位于肿块中心部位骨膜反应多见,可见Codman三角或放射状骨膜反应可见跳跃性转移磁共振信号多混杂,特异性不强,主要用于评价病变的范围及与周边正常组织之间的关系,有助于制定手术计划

(4)maffucci综合症:多发性软骨瘤并发软组织血管瘤。

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(5)影像学表现:界清的类圆形骨质破坏区,周围有硬化缘与正常骨质相隔。(破坏区+硬化边)

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3.软骨母细胞瘤–跨骺板生长

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典型征象:干骺愈合前的骨头内有≤5cm破坏区,内有钙化,周围有硬化边可伴有骨膜反应。

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4.软骨肉瘤–骨破坏区、软组织肿块和钙化骨化影,钙化影有确定为软骨来源的定性价值。

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三、骨髓源性肿瘤

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1.尤文肉瘤

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(1)临床:青少年好发,软组织肿块,对放疗敏感。

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(2)影像学表现(由内到外):骨干髓质斑片状溶骨性破坏,骨皮质鼠咬状破坏,骨膜洋葱皮样反应–具有特征性,周围可见软组织肿块,信号或密度同肿瘤。难和急性化脓性骨髓炎鉴别。

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2.骨髓瘤(浆细胞瘤)–本周蛋白增多

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影像学表现:好发于富含红骨髓的部位,以颅骨最多见,表现为多发小圆形骨质破坏,边界清楚,没有骨质增生也没有骨膜反应,确诊依靠骨髓穿刺活检。

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